30. A 74-year-old man is brought to the emergency department by ambulance 1 hour after he had an acute witnessed onset of aphasia and right hemiparesis. He has a history of hypertension and atrial fibrillation. His current medications are hydrochlorothiazide, metoprolol, and warfarin.

On physical examination, blood pressure is 178/94 mm Hg and pulse rate is 80/min and irregular. Neurologic examination confirms nonfluent aphasia, a right pronator drift, a right leg drift, and an extensor plantar response on the right.

Results of laboratory studies performed within 1 hour of his arrival at the emergency department show an INR of 1.5.

An electrocardiogram obtained on the patient’s arrival at the emergency department confirms atrial fibrillation. A CT scan of head obtained within 1 hour of his arrival reveals no early ischemic changes.

Which of the following is the best treatment?

A Aspirin
B Continuous intravenous heparin
C Intra-arterial recombinant tissue plasminogen activator (rtPA)
D Intravenous labetalol
E Intravenous rtPA
























31. A 65-year-old man is evaluated for worsening gait unsteadiness and falls. He first noticed the unsteadiness 1 year ago while walking and has started to fall recently, falling four times in the past 2 weeks. Approximately 3 years ago, he developed erectile dysfunction and has had increasing constipation ever since that time.

On physical examination, vital signs are normal except for the supine blood pressure, which is 190/105 mm Hg; blood pressure decreases to 76/50 mm Hg when he stands without a compensatory increase in the pulse rate. Results of mental status testing are normal. He has mildly slurred speech. Testing of cranial nerve function, including testing of extraocular movements, reveals no abnormalities. Manual muscle strength in the upper and lower extremities is normal, but he has mild rigidity of the extremities and mild appendicular ataxia. His gait is slow with a reduced stride length and arm swing, and he has marked postural instability.

Which of the following is the most likely diagnosis?

A Dementia with Lewy bodies
B Multiple system atrophy
C Parkinson disease
D Progressive supranuclear palsy

Un hombre de 65 años de edad, se evalúa por empeoramiento de la inestabilidad de la marcha y caídas. La primera vez que notó la falta de equilibrio hace 1 año, mientras que a pie y ha comenzado a disminuir recientemente, la caída de cuatro veces en las últimas 2 semanas. Hace aproximadamente 3 años, desarrolló la disfunción eréctil y ha sufrido de estreñimiento en aumento desde entonces ese tiempo.

En el examen físico, los signos vitales son normales a excepción de la presión arterial en posición supina, que es Hg 190/105 mm, la presión arterial se reduce a 76/50 mm Hg cuando se encuentra sin un aumento compensatorio de la frecuencia del pulso. Resultados de las pruebas del estado mental es normal. Ha leve dificultad para hablar. Pruebas de la función del nervio craneal, incluyendo las pruebas de los movimientos extraoculares, no revela anomalías. Manual de la fuerza muscular en las extremidades superiores e inferiores es normal, pero tiene una rigidez leve de las extremidades y ataxia apendicular leve. Su andar es lento, con una longitud de zancada y la reducción de balanceo de los brazos, y él ha marcado la inestabilidad postural.

¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

A) La demencia con cuerpos de Lewy
B) La atrofia multisistémica
C) La enfermedad de Parkinson
D) La parálisis supranuclear progresiva


MKSAP Respuesta y crítica

La respuesta correcta es B) La atrofia multisistémica. Este artículo está disponible para los suscriptores de MKSAP 15 como el punto 22 en la sección de Neurología. Más información acerca de MKSAP 15 está disponible en línea.

La atrofia multisistémica es el diagnóstico más probable en este paciente. Él tiene un trastorno neurológico progresivo caracterizado por signos y síntomas que sugieren que el deterioro de varios sistemas neurológicos, que incluyen el sistema nervioso autónomo (hipotensión ortostática, la disfunción eréctil, estreñimiento), el sistema extrapiramidal (rigidez, alteración de la marcha), y el cerebelo (la extremidad ataxia). La atrofia del sistema múltiple es un trastorno neurológico degenerativo y progresivo en última instancia fatal que normalmente causa la disautonomía, parkinsonismo y ataxia, en alguna combinación, en pacientes afectados. Atrofia sistema múltiple es un diagnóstico clínico que se sugiere por la presencia de estas características diferentes en el mismo paciente.

La demencia con cuerpos de Lewy también se asocia típicamente con rasgos parkinsonianos y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de este paciente. La demencia con cuerpos de Lewy se asocia con deterioro cognitivo, los signos y síntomas parkinsonianos, y posible evidencia de disautonomía. Sin embargo, la ataxia de la marcha o la integridad física no es de esperar, y el grado de disautonomía por lo general no es tan grave como la que se observa en la atrofia multisistémica.

La disautonomía importante, a principios de caídas, ausencia de temblor de reposo, y la presencia de ataxia apendicular en este paciente argumentar en contra de la enfermedad de Parkinson como el diagnóstico. La atrofia sistémica múltiple temprana puede, sin embargo, puede ser difícil de distinguir de la enfermedad de Parkinson, sobre todo porque algunos pacientes afectados pueden responder inicialmente a la carbidopa-levodopa, un medicamento utilizado para tratar los síntomas parkinsonianos en la enfermedad de Parkinson.

La parálisis supranuclear progresiva también debe ser parte del diagnóstico diferencial en este paciente. Una enfermedad neurodegenerativa rara, la parálisis supranuclear progresiva se asocia con signos parkinsonianos y principios de caídas debido a la inestabilidad postural marcada. Sin embargo, significativa disautonomía y la ataxia no se espera. Marcado deterioro en la mirada vertical es una característica de la parálisis supranuclear progresiva.
























32. A 60-year-old man is admitted to the hospital for generalized tonic-clonic seizures that began 30 minutes ago. Clinical seizure activity continues for another 60 minutes, during which time the patient is intubated, placed on a ventilator, and given lorazepam and fosphenytoin, both intravenously. After his seizures stop, he is transferred to the intensive care unit, where he remains comatose. The patient has been receiving chemotherapy and whole-brain radiation therapy for recently diagnosed small cell lung cancer. He indicated at the time of his diagnosis that he wants everything possible done to prolong his life (“full code”).

On examination, the patient is comatose, with no response to deep pain stimulation. Cranial nerve examination is significant for reactive pupils.

Results of laboratory studies are noncontributory.

Other than sinus tachycardia, the electrocardiogram is unremarkable.

Which of the following is the most appropriate next step in management?

A Continuous electroencephalographic monitoring
B Discussion of withdrawal of care with the family
C Intravenous phenobarbital
D MRI of the brain

si A es la respuesta correcta

Este paciente debe someterse a una monitorización electroencefalográfica continua. Status epiléptico convulsivo generalizado, que este paciente inicialmente expuesto, es una emergencia neurológica con una significativa morbilidad y mortalidad. Las complicaciones incluyen inestabilidad hemodinámica, acidosis, rabdomiolisis, edema pulmonar, insuficiencia respiratoria, y la lesión cerebral irreversible. Su tratamiento precoz con lorazepam fue apropiado como tratamiento de primera línea. Con el tiempo, las manifestaciones clínicas del estado de mal epiléptico puede llegar a ser cada vez más sutil, pero los ataques eléctricos puede continuar aumentando, un estado conocido como estado epiléptico no convulsivo sutil o. Manifestaciones de motor puede estar limitada a los músculos rítmica contorsiones de la cara o los ojos o de baja amplitud mioclono multifocal en un paciente obnubilado o en coma. El observador desprevenido o sin experiencia puede confundir sutil status epiléptico convulsivo generalizado de embotamiento postictal. La falta de diagnosticar y tratar el estado epiléptico en curso aumenta el riesgo de un resultado adverso, incluso con el apoyo de atención ventilatoria y crítica. Actividad en curso convulsión eléctrica provocará un aumento de alteración fisiológica y daño neuronal. En este paciente y otros que permanecen insensibles o tienen alterado ción persistente después del tratamiento del estado epiléptico clínico, puede ser imposible de distinguir sobre bases clínicas por sí solas el efecto de la actividad continua convulsión eléctrica del letargo postictal o los efectos secundarios de la medicación. Por esta razón, la monitorización electroencefalográfica continua es fuertemente defendido para una gestión óptima. Si el estado epiléptico en curso se demuestra, fármacos antiepilépticos adicionales por vía intravenosa, debe administrarse en dosis suficientes para poner fin a las convulsiones electroencefalográficas.

Retirada de la atención en este momento es prematuro porque el paciente no ha tenido todavía una evaluación adecuada.

Adición de fenobarbital u otros medicamentos para tratamiento farmacológico de este paciente corre el riesgo de complicaciones, como hipotensión, y por lo tanto no sería la mejor opción, a menos que el paciente se sigue experimentando convulsiones.

Obtención de una resonancia magnética del cerebro nunca debe retrasar otros ensayos necesarios de diagnóstico o tratamientos necesarios para tratar el estado epiléptico. La RM también es poco probable que proporcione información adicional de utilidad en este paciente cuya metástasis cerebral constituye una causa subyacente conocida de su actividad convulsiva.
























33. A 71-year-old woman is admitted to the hospital after having a witnessed morning seizure. She has a 3-week history of increasing gait unsteadiness and daytime somnolence and a 3-month history of progressive confusion and headaches; she typically naps 3 hours daily. Six month ago, the patient had fungal pneumonia caused by Coccidioides immitis infection. She has a 20-year history of type 2 diabetes mellitus and no relevant family history. Current medications are insulin glargine, metformin, and intravenous fosphenytoin (started on hospital admission).

On physical examination, temperature is 38.2 °C (100.8 °F), blood pressure is 116/70 mm Hg, pulse rate is 96/min, respiration rate is 18/min, and BMI is 32. The patient is somnolent but arouses to voice. She is disoriented to time and place and scores only 12/30 on the Folstein Mini–Mental State Examination. There is mild diffuse symmetric hyperreflexia, and plantar responses are extensor bilaterally; the patient moves all four limbs equally. There is no papilledema.

Leukocyte count is 14,000/µL (14 × 109/L), and erythrocyte sedimentation rate is 64 mm/h. All other results of laboratory studies, including measurement of serum vitamin B12 level, a basic metabolic panel, thyroid function tests, and urinalysis, are normal.

A noncontrast CT scan of the head shows mildly dilated ventricles. An electroencephalogram shows moderately severe diffuse slowing but no epileptiform activity.

Which of the following is the most appropriate next diagnostic test for this patient?

A Apolipoprotein E genotyping
B Cerebral CT angiography
C Cisternography
D Lumbar puncture and cerebrospinal fluid analysis
E Repeat electroencephalography

Respuesta correcta: D. Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo.

Este paciente tiene meningitis por hongos debido a la infección Coccidioides immitis y por lo tanto deben someterse a una punción lumbar y el posterior análisis del líquido cefalorraquídeo para detectar la causa potencialmente reversible de sus problemas cognitivos y de otra índole. Una mujer de 71 años de edad, con disminución de la cognición puede parecer un candidato obvio para la demencia de Alzheimer, pero cualquier proceso patológico que afecta al cerebro puede afectar a la cognición. Los síntomas descritos-subaguda aparición, dolor de cabeza, el nivel fluctuante de alerta, fiebre, sangre periférica marcadores de inflamación, y los ventrículos dilatados ligeramente en el TC-debería provocar toda sospecha de una causa infecciosa, inflamatoria, o reversible de lo contrario en vez de una enfermedad degenerativa un . La situación descrita es de un paciente con encefalopatía cuya clínica, de laboratorio y los hallazgos radiológicos sugieren algún tipo de proceso meningitic. Debido a la evolución en el tiempo, un agente atípico infecciosas, como la meningitis por hongos, se debe considerar, especialmente a la luz de su historia de la neumonía fúngica en el pasado. Otras causas de meningoencefalitis crónica o subaguda, como la encefalopatía autoinmune y la meningitis carcinomatosa, también necesitan ser considerados.

La apolipoproteína E (APOE) genotipo no proporcionar información útil en este paciente. En concreto, el descubrimiento de si el paciente lleva el alelo e4 de la APOE y, por tanto tiene un riesgo elevado de demencia de Alzheimer, no ayudaría a explicar o tratar sus síntomas y signos actuales, pero podría retrasar la búsqueda de la probable causa infecciosa, inflamatoria, o relacionados de sus síntomas.

A pesar de vasculitis cerebral puede producir un cuadro clínico similar a ésta, parálisis cerebral, angiografía por tomografía computarizada no es suficientemente sensible para el diagnóstico de vasculitis del sistema nervioso central. Hacer que el diagnóstico por lo general requiere ya sea intra-arterial invasiva la angiografía o el cerebro y la biopsia leptomeníngea. La aplicación más habitual de la angiografía cerebral TC es en la evaluación de un accidente cerebrovascular agudo, de los cuales no hay pruebas en este paciente.

El hallazgo de los ventrículos dilatados ligeramente en la TC de este paciente no es relevante para sus signos y síntomas, pruebas de manera confirmatoria por cisternografía es poco probable que revelar las causas subyacentes de sus hallazgos.

Es muy poco probable que se repita un electroencefalograma (EEG) dará conocimiento mucho más en condición de este paciente, teniendo en cuenta que el EEG obtenido durante el período sintomático del paciente no mostró actividad epileptiforme. Las convulsiones son una característica que complica el potencial de cualquier proceso de meningitic o encefalitis, pero la ocurrencia de una convulsión o un hallazgo EEG de actividad ocasional epileptiforme interictal no proporcionará ninguna información adicional sobre la causa subyacente de los síntomas de este paciente.















34. A 30-year-old man has a recent diagnosis of multiple sclerosis (MS). He experienced two transient neurologic episodes in the past 6 months, one involving optic neuritis and the other minor partial myelitis; he recovered completely from both events and is currently asymptomatic. MS was diagnosed after an MRI of the brain showed white matter lesions typical of the disease. He has no other pertinent personal or family medical history.

Which of the following MS subtypes best describes the course of his disease?

A Benign
B Primary progressive
C Relapsing-remitting
D Secondary progressive

La respuesta correcta es c) remitente-recidivante. Este artículo está disponible para los suscriptores de MKSAP 15 como el punto 25 en el módulo de Neurología.

Este paciente tuvo un episodio de disfunción neurológica transitoria (un ataque) al inicio de la enfermedad y por lo tanto ha EM remitente-recidivante. Ochenta y cinco por ciento de los pacientes con EM tienen este tipo de inicio de la enfermedad. En la EM remitente recidivante, la frecuencia de recaídas disminuye con el tiempo, y las recaídas no se agravan con la duración de la enfermedad cada vez mayor, sin embargo, la recuperación de los eventos individuales puede ser más lenta y menos completa.

EM progresiva primaria, que el otro 15% de los pacientes con EM tienen al inicio de la enfermedad, se define como gradual empeoramiento de la función neurológica durante más de un año sin recuperación. Este paciente se ha recuperado por completo a partir de dos episodios neurológicos y actualmente se encuentra asintomática. Por lo tanto, no puede ser clasificado como EM progresiva primaria.

EM secundaria progresiva se caracteriza por el desarrollo gradual e incesante de nuevos síntomas durante meses o años en un paciente que tenían previamente un curso de recaída-remisión. El riesgo de por vida de la conversión de recaída-remisión de la enfermedad progresiva secundaria es superior al 50%, pero el inicio y el ritmo de la fase progresiva son muy variables y no se puede predecir para los pacientes individuales. El tiempo medio desde el inicio de la EM hasta que la conversión a la fase secundaria progresiva suele oscilar entre 10 a 15 años. El establecimiento de un curso progresivo secundaria es un factor de riesgo de discapacidad sustancial, como la pérdida de la función ambulatoria independiente, el tiempo medio de aparición de la EM en el punto en el cual se requiere la asistencia de andar unilateral (como un bastón) es de 15 a 25 años . Este paciente tenía síntomas transitorios sólo 6 meses y por lo tanto no puede ser caracterizada como enfermedad progresiva secundaria.

La EM benigna se define en términos generales como nula o mínima alteración neurológica 15 o más años después del inicio de la EM. Esta categoría puede abarcar hasta el 20% de los pacientes con EM. La definición de EM benigna es controvertido debido a un seguimiento continuo de estos pacientes a menudo descubre la enfermedad tardía progresiva y la acumulación de discapacidad. Sin embargo, una pequeña minoría de los pacientes con EM vivir una vida larga y sin restricciones en esencia. Los factores que predicen una evolución benigna comienzo de la enfermedad aún no han sido identificados. El diagnóstico de este paciente EM es demasiado reciente como para ser clasificados como benignos en este punto



35. A 22-year-old man is evaluated in the emergency department for a 12-hour history of mild headache, nausea, and vomiting. His roommate had similar symptoms the previous day. He is given intravenous fluids and prochlorperazine and begins to feel better until his head suddenly becomes stiff and turns to the right; he cannot move it to the midline or to the left, and he reports cramping and aching in the right neck muscles.

Neurologic examination shows the head to be turned to the right with sustained contraction of the left sternocleidomastoid muscle but is otherwise unremarkable.

Which of the following is the best treatment for this patient?

A Benztropine
B Botulinum toxin
C Phenytoin
D Recombinant tissue plasminogen activator
E Tetanus immune globulin

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